金山網(wǎng)訊 有這樣一群人，他們的皮膚極其脆弱，如同蝴蝶的翅膀一樣，碰之易潰，因此又被稱為“蝴蝶寶貝”。他們，就是遺傳性大皰性表皮松解癥患者?；純豪钏箘P便是其中之一。

人生最初的63天，小斯凱有一大半的時(shí)間都在醫(yī)院度過。由于先天性皮膚發(fā)育不良合并大皰表皮松解癥，小家伙的皮膚缺損面積達(dá)到體表總面積的26%左右，每一次換藥，都猶如酷刑加身；口腔、脖后、雙手、腹部等部位的大皰“此起彼伏”出現(xiàn)，蹬腿、扭動(dòng)、抓握等可能牽扯皮膚的動(dòng)作，對(duì)他來說都可能面臨“皮損”之災(zāi)……

不懼以困難模式開場的人生劇本，小斯凱的父母從近千公里外的河北奔赴我市江蘇大學(xué)附屬醫(yī)院。面對(duì)這個(gè)在病痛中苦苦掙扎的小生命，醫(yī)院上下高度重視，組織強(qiáng)大救治陣容，最終扭轉(zhuǎn)了故事走向。

新生寶寶患上罕見病 膚缺損還合并大皰

9月4日，河北邢臺(tái)市民李軍和趙萌，迎來了他們的第一個(gè)孩子小斯凱。然而，孩子剛一出生，還沒來得及品味初為人父人母的激動(dòng)和喜悅，映入眼簾的一幕，就讓他們的心頓時(shí)跌入冰窖：小斯凱兩條腿的大部分面積就像剝了皮一樣，露出鮮紅的創(chuàng)面。不僅如此，孩子的兩腳還各有一趾缺損。

看著懷里的兒子疼得日夜哭鬧，李軍和趙萌心急如焚，全力尋求治病方法。一次偶然的機(jī)會(huì)，李軍在抖音上看到我市江大附院成功救治先天性皮膚缺損患兒的視頻，于是通過網(wǎng)上江濱醫(yī)院聯(lián)系到該院兒科主任盧紅艷。

“患兒不單是先天性皮膚發(fā)育不良，還合并有大皰表皮松解癥，屬于罕見遺傳性疾病，從照片上看，情況還是很嚴(yán)重的。”聽到盧紅艷的分析，夫妻倆決定，去鎮(zhèn)江！救孩子！

9月29日下午，李軍與妻子一道，抱著小斯凱，坐上了開往鎮(zhèn)江的高鐵。與此同時(shí)，一輛救護(hù)車從江大附院出發(fā)，前往高鐵站等候這一家三口。院內(nèi)，兒科主任盧紅艷、護(hù)士長周潔玉，燒傷整形科護(hù)士長、國際造口治療師柏素萍等多科醫(yī)護(hù)專家，放棄周日休息時(shí)間，全部嚴(yán)陣以待。傍晚，小斯凱一入院，就通過綠色通道進(jìn)入新生兒科接受會(huì)診。

“雖然之前在線上對(duì)孩子的病情有了一定了解，但那天見到他，還是有些意外。”盧紅艷說，由于感染，孩子腹部皮膚緊繃，發(fā)紫、發(fā)亮，可見腹壁靜脈顯露，消化道功能也不佳。除了皮膚缺損較為集中的雙下肢，手部、耳朵、頭面部也有部分皮膚缺失，估算下來，皮膚缺損總面積在26%左右。

如此嚴(yán)重的病情，即便從醫(yī)30多年的盧紅艷也是第一次見，在向院領(lǐng)導(dǎo)匯報(bào)患兒情況后，9月30日，院長陳吉祥帶隊(duì)，來到病房探望小斯凱，并要求動(dòng)員全院力量，不惜代價(jià)進(jìn)行救治。隨即，一場由兒科主導(dǎo)的“大營救”全面開啟。

37天18次“大換藥” 每次歷經(jīng)3小時(shí)左右

對(duì)于先天性皮膚發(fā)育不良合并大皰表皮松解癥，目前尚無根治之法，治療主要側(cè)重于對(duì)癥治療和支持性護(hù)理。其中，換藥可以說是患兒最后能否康復(fù)的最關(guān)鍵的一點(diǎn)。

如此大面積的皮膚缺損，每一次換藥對(duì)寶寶來說都是一次痛苦的折磨，而為他換藥的醫(yī)護(hù)人員，也是看在眼里、疼在心里。

“根據(jù)患兒不同時(shí)期的不同表現(xiàn)，我們每天都要進(jìn)行評(píng)估，以確認(rèn)換藥方案。”周潔玉說，考慮到寶寶皮膚嬌嫩，皮膚缺損嚴(yán)重，她們?cè)诎厮仄嫉闹笇?dǎo)下，選擇具有抗菌作用的紗布敷料，并根據(jù)滲液量決定更換的頻率。

小斯凱的護(hù)理難度極大，治療過程也是一波三折。在江大附院新生兒科住院37天，小斯凱經(jīng)歷了18次“大換藥”，每次都有兩三名護(hù)士“上陣”，換藥時(shí)間在3小時(shí)左右。由于敷料費(fèi)用較高，“換藥組”成員會(huì)根據(jù)寶寶傷口的形狀對(duì)每一塊敷料進(jìn)行修剪，以確保其“物盡其用”。功夫不負(fù)有心人，在醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)不分晝夜地全力救治和精心護(hù)理下，小斯凱的皮損逐漸愈合。

治療過程中，小斯凱由于疼痛不適經(jīng)常哭鬧，護(hù)士們便輪番抱哄。如今傷口基本愈合，孩子也乖巧許多，體重從入院時(shí)的3.34千克增至4.7千克，白白胖胖的模樣十分招人喜歡。

11月5日，經(jīng)過37天的精細(xì)化救治，小斯凱終于成功“闖關(guān)”，在爸爸媽媽的陪伴下出院回家。而這場延續(xù)一個(gè)多月的跨省救治，也讓患兒家長見證了江大附院的救治能力與擔(dān)當(dāng)。

據(jù)悉，江大附院兒科作為江蘇省臨床重點(diǎn)?？?、江蘇省新生兒危急重癥救治中心，始終以保障新生兒生命安全、提高出生人口質(zhì)量為己任，多年來不斷提高醫(yī)療技術(shù)水平，全面提升新生兒科救治綜合實(shí)力。過去兩年，已成功救治多例省內(nèi)外先天性皮膚缺損患兒，取得良好效果。（文中患兒及父母姓名均為化名）（記者 楊泠 通訊員 孫卉 錢小薔）